原标题：[Am J Case Rep 病例] 急性纤维素性机化性肺炎
病史简介[1]
患者，女，35岁。因“咳嗽、呼吸困难伴喉咙痛两周”入院。
在当地医院进行胸部X光检查和临床检查后被诊断为肺炎。
患者既往有分裂情感障碍，甲状腺功能减退症，高血压和肥胖。否认任何近期旅行，接触任何化学品或任何宠物，否认药物滥用史。
由于临床病情恶化，患者被送入ICU。体格检查：T 37°C，P 112次/分，R 24次/分， BP142 / 75mmHg，SpO2 94％ (鼻导管吸氧6L/min），两肺底呼吸音减弱，余无特殊。
辅助检查：WBC 5.9×10^3 /μL，Hb 15.4g / dL，HCT 50.1％，PLT 90×10^3 /μL，Na + 133mmol / L，K + 4 mmol / L，HCO3- 31 mmol / L，BUN 1 mg / dL，葡萄糖107 mg / dL，乳酸3.3 mmol / L，Ca+ 9.2 mg / dL。动脉血气分析：pH 7.40，pCO2 51.2 mmHg，pO2 72.4 mmHg，并计算HCO3- 30.2 mmol / L（6升/分钟吸氧）， 流感A和B抗体的快速血清学检测均为阴性。在胸部X线检查中，可见双侧肺部浸润，主要位于左下肺叶（图1）。 胸部CT显示左下肺叶结构完整，呈斑片状，并有“毛玻璃样”在左右下叶（图2）。HIV、呼吸道病毒、肺炎支原体、衣原体、淋病奈瑟菌、肝炎病毒检测和梅毒快速血浆（RPR）试验均为阴性。
图1：胸部X线片：胸片显示双侧实质性浸润，主要位于左下叶。
图2：CT平扫：显示左肺下叶占位伴充气支气管症。
治疗：无创机械通气联合双水平气道正压（BiPAP）治疗。莫西沙星400mg ivd qd; 哌拉西林/他唑巴坦3.375g ivd qid; 甲泼尼龙40mg ivd tid 。但是经过超声心动图评估左心室收缩功能障碍并排除任何可能的充血性心力衰竭使其肺部状况复杂化后，患者肺功能仍然降低，需要辅助机械通气进行紧急插管。
后进行支气管镜检查：左下肺叶显示轻度分泌分泌物。支气管肺泡分泌物培养生长了大量的粘质沙雷氏菌。 血培养生长了表皮葡萄球菌，由于重复培养物为阴性，其被认为是污染物。尿培养生长了白色念珠菌。
由于持续的肺部浸润和恶化的呼吸功能，患者接受了胸腔镜下肺活检并行楔形切除左上叶和左下叶。使用HE染色的组织病理学显示多发斑片状异常，扩张的肺泡腔含有大量嗜酸性（粉红色）纤维，没有透明膜（图3A，3B）。 在某些外周肺中，有粘液性纤维瘤组织，但未见血管炎或毛细血管炎，极少数多形核白细胞（嗜中性粒细胞）或嗜酸性粒细胞，未见肉芽肿或坏死。
图3.肺活组织（A）（低倍）和（B）（高倍）显示典型的急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）的出现。肺泡腔扩张，有的被完整的红细胞填充，其他的则被大量嗜酸性（粉红色）纤维蛋白填充，但没有透明膜。
入院19天后，根据他的病理学情况，患者被诊断为AFOP并接受静脉注射类固醇和环磷酰胺治疗。患者最初出现一些临床改善，但仍重复机械通气。 她在机械通气14天后需要气管插管，并将其转移到长期护理医院。 两周后，她出现严重的呼吸衰竭和低氧合状态并死亡。
急性纤维素性机化性肺炎
AFOP作为一种新的间质性肺疾病的类型，首次由 Beasley等2002年提出。
临床表现：临床呈急性或亚急性起病，临床表现缺乏特异性，多数患者表现为进行性气促、咳嗽、发热、胸痛、咯血，肺部可闻及捻发音，大约 1/3患者需机械通气,死亡率较高
实验室检查：白细胞计数、C反应蛋白增高及低氧血症，肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍及弥散量减低
影像学：双肺弥漫性、斑片状实变影、结节影、磨玻璃影，常伴有支气管充气征。
病理：镜下表现以气腔内大量纤维素样物质沉积为特征，典型病理表现为肺泡间隔略增宽，可见淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔内可见成纤维细胞呈 息 肉 状 延 伸 （机化）伴纤维素样红染物质 。
AFOP常与多种病理改变(DAD、OP、EP)混合存在 。
AFOP常伴发于多种其它疾病：结缔组织疾病 、感染（细菌感染：流感嗜血病毒、鲍曼不动杆菌；病毒感染：SARS冠状病毒 、呼吸道合胞病毒、HIV ；真菌感染：卡氏肺囊虫 、卡氏肺孢子菌；衣原体性肺炎）、环境暴露、药物不良反应和造血干细胞移植后等 。因此无视原发病而单纯依靠AFOP的典型病理改变作为独立诊断极有可能掩盖其他组织学病变。[2]
治疗：目前尚无统一标准，糖皮质激素是临床治疗AFOP 的主要药物，但其剂量及疗程尚不统一，有学者建议采用大剂量激素冲击疗法或中等剂量激素维持疗法治疗AFOP，也有糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗AFOP的报道。急性起病患者多数需要机械通气，且病死率极高，亚急性起病的患者对激素反应良好，预后佳。[3]
References:
1. Arnaud D,Surani Z,Vakil A,Varon J,Surani S: Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia: A Case Report and Review of the Literature. Am J Case Rep 2017,18:1242-1246.
2. Jabbour R,Kumar H,Alvi S,Nannaka VB,Niazi M,Patel M,Chilimuri S: An Unusual Presentation of Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia. Am J Case Rep 2017,18:532-536.
3. Chen S,Zhou H,Yu L,Tong B,Xiao Z,Fan S: A case of herbicide-induced acute fibrinous and organizing pneumonia?BMC PULM MED 2017,17(1):203.
供稿 / 王媛慧
审核 / 孔练花 翁亚丽
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